Srdcové chyby - najčastejšie srdcové chyby
CHARAKTERISTIKA
Srdcové chyby sú poruchy postihujúce štruktúru srdca, ktoré môžu byť vrodené
alebo získané. Vrodené srdcové chyby (VSCH) vznikajú počas vnútromaternicového
vývoja, ale väčšinou sa prejavia až po pôrode. Získané srdcové chyby vznikajú po
narodení dieťaťa.
Srdce plní v ľudskom organizme veľmi dôležité funkcie. Ak dôjde k poruche jeho
činnosti, môže to viesť k poškodeniu funkcií iných orgánov, čím sa do určitej
miery môže znížiť výkonnosť celého organizmu.
KLINICKÉ PRÍZNAKY
Ich závažnosť závisí od rozsahu štrukturálneho a funkčného poškodenia srdca. Pri
miernom poškodení vznikajú ťažkosti a príznaky len pri námahe, pri väčšom
poškodení sú tieto ťažkosti prítomné aj v pokoji.
Medzi hlavné príznaky patrí neprospievanie, únava, dýchavičnosť, zväčšenie srdca
(kardiomegália), zvýšené potenie, poruchy srdcového rytmu, zrýchlené dýchanie,
modré sfarbenie kože a slizníc (cyanóza), opuchy, zväčšenie pečene, nehmatný
pulz na dolných končatinách.
VÝSKYT
Vrodené srdcové chyby (VSCH) sa vyskytujú u 0,8-1% novorodencov. Na Slovensku sa
preto ročne narodí okolo 500 detí s VSCH. Z tohto počtu asi ¼ detí má nezávažnú
VSCH, ktorá si nevyžaduje chirurgickú zákrok, avšak zvyšné ¾ potrebujú
chirurgickú korekciu. V súčasnosti sa kardiochirurgia usiluje komplexne riešiť
VSCH v novorodeneckom prípadne dojčeneckom veku.
PRÍČINY
Príčina vzniku VSCH nie je presná známa, pričom sa predpokladá vplyv viacerých
faktorov: dedičné vplyvy, životné prostredie, ochorenia matky a pod.
Vrodené chyby srdca rozdeľujeme do 2 základných skupín.
1. Necyanotické VSCH, t.j. chyby, pri ktorých nevzniká modré sfarbenie kože a
slizníc. Sem patria skratové chyby (pri ktorých dochádza k miešaniu krvi v srdci
v dôsledku otvorov medzi ľavou a pravou stranou srdca), ale taktiež chyby bez
skratu.
Patrí sem:
Perzistujúci arteriálny duktus (PDA)
Koarktácia aorta (CoA)
Defekt predsieňového septa (ASD)
Defekt komorového septa (VSD)
Defekt atrio-ventrikulárneho septa (AVSD)
Aortálna stenóza (AS)
Stenóza pľúcnice (PS)
L-Transpozícia veľkých ciev (L-TGA)
Mitrálna stenóza (MS)
Interupcia aortálneho oblúka (IAA)
2. Cyanotické VSCH, t.j. chyby, pri ktorých vzniká modré sfarbenie kože a
slizníc v dôsledku miešania neokysličenej (modrej) krvi s okysličenou (červenou)
krvou.
Patrí sem:
Fallotova tetralógia (TOF)
Transpozícia veľkých ciev (TGA)
Anomálna pľúcna venózna drenáž (APVD)
Spoločný arteriálny trunkus (TAC)
Syndróm hypoplázie ľavého srdca (HLHS)
Dvojvýtoková pravá komora (DORV)
Pľúcna atrézia (PA)
Cor triatriatum (CTr)
Ebsteinova anomália trojcípej chlopne (ET)
Trikuspidálna atrézia (TA)
Dvojitý vtok do ľavej komory (DILV)
Jednokomorový typ cirkulácie (SV)
CHARAKTERISTIKA NAJČASTEJŠÍCH VSCH
Perzistujúci arteriálny duktus (PDA) PDA je vrodená srdcová chyba, pri ktorej
pretrváva otvorený spoj medzi aortou a pľúcnou artériou. Typicky sa vyskytuje
najmä u nedonosených detí. U polovice detí je táto chyba pridružená k inej VSCH.
Príznaky: zrýchlené a sťažené dýchanie, neprospievanie, ľahká únavnosť.
Koarktácia aorty (CoA) Je pomerne častá vrodená srdcová chyba, pri ktorej je
priemer aorty zúžený viac ako o 50%.
Príznaky: ak je zúženie závažné, u dieťaťa sa veľmi skoro po narodení objavuje
dýchavica, modré sfarbenie dolnej polovice tela, slabo hmatné až nehmatné
pulzácie na tepnách dolných končatín. Pri menšom stupni zúženia sa táto chyba
zistí neskôr najmä vtedy, ak má dieťa vysoký tlak krvi. Defekt predsieňového
septa (ASD) Defekt predsieňového septa je vrodená srdcová chyba, pri ktorej
chýba časť medzipredsieňovej priehradky, v dôsledku čoho sa krv z ľavej
predsiene (kde je vyšší tlak) dostáva do pravej predsiene. Táto VCHS sa môže
kombinovať s tzv. parciálnou anomálnou drenážou pľúcnych žíl, pri ktorej sa
okysličená krv z pľúc dostáva do pravej namiesto ľavej predsiene. Príznaky: táto
VCHS má len minimálne príznaky v detstve. Defekt komorového septa (VSD) Defekt
komorového septa je charakterizovaný otvorom v medzikomorovej priehradke, v
dôsledku čoho sa krv z ľavej komory (kde je vyšší tlak) dostáva do pravej
komory. Táto VSCH sa vyskytuje samostatne alebo v kombinácii s inými srdcovými
chybami. Príznaky: závažnosť príznakov podmieňuje veľkosť otvoru. Malý otvor sa
navonok neprejavuje a pri veľkom otvore je dieťa dýchavičné, ľahko sa unaví a
neprospieva. Defekt atrio-ventrikulárneho septa (AVSD) Defekt
atrio-ventrikulárneho septa je charakterizovaný poruchou vývoja štruktúr na
rozhraní predsiení a komôr, t.j. otvorom v medzipredsieňovej priehradke,
rázštepom predného cípu mitrálnej chlopne a prípadným otvorom v medzikomorovej
priehradke. Táto chyba sa často vyskytuje u detí s Downovým syndrómom. Príznaky:
závisia od prítomnosti a veľkosti otvoru v medzikomorovej priehradke a od stupňa
nedomykavosti mitrálnej chlopne. Ak je prítomný otvor na komorovej úrovni, dieťa
úsilne a rýchlo dýcha, ľahko sa unaví, neprospieva, často máva zápaly priedušiek
a pľúc. Ak nie je prítomný otvor na komorovej úrovni, príznaky môžu byť len
minimálne. Fallotova tetralógia (TOF) Je najčastejšou cyanotickou vrodenou
srdcovou chybou, ktorá je charakterizovaná defektom komorového septa a zúžením
výtokovej časti pravej komory. Príznaky: deti majú typické modré sfarbenie kože
a slizníc, sú dýchavičné, pričom tieto ťažkosti sa stupňujú, keď dieťa plače
alebo sa viac pohybuje. Transpozícia veľkých ciev (TGA) Je cyanotická srdcová
chyba, pri ktorej veľké cievy odstupujú z komôr naopak: t.j. z pravej komory
odstupuje aorta namiesto pľúcnej artérie a z ľavej komory odstupuje pľúcna
artéria namiesto aorty. Táto chyba je vždy kombinovaná so skratmi na
predsieňovej alebo komorovej úrovni, ktoré umožňujú miešanie krvi. Príznaky sa
objavujú skoro po narodení: dieťa je modré a nevládze piť pri kojení. Syndróm
hypoplázie ľavého srdca (HLHS) HLHS je komplexná cyanotická vrodená srdcová
chyba charakterizovaná nedostatočným vývinom alebo veľkosťou mitrálnej chlopne,
aortálnej chlopne, ľavej komory a aorty. Vždy je prítomný široký perzistujúci
arteriálny duktus a väčšinou aj komunikácia na predsieňovej úrovni. Príznaky sa
zistia včas po narodení: dieťa je modré, dýchavičné, nevládze piť.